Mitocondria
Coordinadora:
Maria-JosĆ© Trujillo Tiebas, Servicio de GenĆ©tica, Instituto de InvestigaciĆ³n Sanitaria- FundaciĆ³n JimĆ©nez DĆ­az, Madrid
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La mitocondria es un orgĆ”nulo fascinante desde el punto de vista evolutivo. Su origen como cĆ©lula procariota, que participa en un proceso de simbiosis entre dos formas de vida que dio como resultado la apariciĆ³n de las cĆ©lulas eucariotas (TeorĆ­a de la Endosimbiosis: Lynn Margulis, 1938-2011), explica sus caracterĆ­sticas particulares. Conserva cierta semiautĆ³nomĆ­a a pesar de que la mitocondria se hizo dependiente del control nuclear debido a la transferencia de gran parte de sus genes al nĆŗcleo. Es por este hecho que los genes que tienen su expresiĆ³n en la mitocondria estĆ”n localizados tanto en el nĆŗcleo -con un patrĆ³n de herencia mendeliano- como en la propia mitocondria-genes ubicados en el ADN mitocondrial que se transmiten por vĆ­a exclusivamente materna. Ambos tipos de genes pueden sufrir mutaciones lo que provoca un amplio espectro de patologĆ­as mitocondriales que se manifiestan como enfermedades complejas de manifestaciĆ³n clĆ­nica y pronĆ³sticos muy variables.Ā 


La mitocondria desempeƱa un papel crucial en la fisiologĆ­a celular, la mĆ”s destacada es la funciĆ³n metabĆ³lica por lo que no es de extraƱar que ademĆ”s se la haya relacionado con enfermedades mĆ”s frecuentes como el cĆ”ncer, las cardiomiopatĆ­as, la diabetes y el proceso de envejecimiento.


Durante estos aƱos solo se ha hablado de ella solamente en una ocasiĆ³n, en la Jornada del aƱo 2012, titulada Enfermedad y eficacia biolĆ³gica en la ponencia: Sobre Mitocondria y EvoluciĆ³n: patologĆ­a y adaptaciĆ³n (ver resumen). Es por ello, que consideramos oportuno dedicarle un seminario a ella sola, la mitocondria, ya que merece la pena conocerla en detalle.Ā Ā 

En este seminario, la primera charla de los ponentes se centrarĆ” en una primera aproximaciĆ³n general sobre su origen y las caracterĆ­sticas principales de este orgĆ”nulo asĆ­ como de las patologĆ­as asociadas. Posteriormente, dos expertos explicarĆ”n los aspectos bĆ”sicos y fisiopatogĆ©nicos de la funciĆ³n mitocondrial y nos hablarĆ”n de los aspectos mĆ”s punteros de la investigaciĆ³n que estĆ”n actualmente realizando.


Para accdeder al resumen_post del desarollo del seminario hacer clĆ­ck aquĆ­


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Presentaciones durante el seminario:


Marƭa-JosƩ Trujillo Tiebas: Patologƭa Mitocondrial.
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M. Esther Gallardo: UtilizaciĆ³n de iPSCs como modelo de enfermedad y aproximaciĆ³n a terapia.
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Miguel FernĆ”ndez Moreno:Ā IdentificaciĆ³n y caracterizaciĆ³n de nuevos genes implicados en la funciĆ³n OXPHOS.
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Fecha:
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30. octubre 2018,
17- 20h
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SalĆ³n de actos,
Museo Nacional de Ciencias Naturales
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