Coordinadora: Maria-JosĆ© Trujillo Tiebas, Servicio de GenĆ©tica, Instituto de InvestigaciĆ³n Sanitaria- FundaciĆ³n JimĆ©nez DĆaz, Madrid Ā Ā La mitocondria es un orgĆ”nulo fascinante desde el punto de vista evolutivo. Su origen como cĆ©lula procariota, que participa en un proceso de simbiosis entre dos formas de vida que dio como resultado la apariciĆ³n de las cĆ©lulas eucariotas (TeorĆa de la Endosimbiosis: Lynn Margulis, 1938-2011), explica sus caracterĆsticas particulares. Conserva cierta semiautĆ³nomĆa a pesar de que la mitocondria se hizo dependiente del control nuclear debido a la transferencia de gran parte de sus genes al nĆŗcleo. Es por este hecho que los genes que tienen su expresiĆ³n en la mitocondria estĆ”n localizados tanto en el nĆŗcleo -con un patrĆ³n de herencia mendeliano- como en la propia mitocondria-genes ubicados en el ADN mitocondrial que se transmiten por vĆa exclusivamente materna. Ambos tipos de genes pueden sufrir mutaciones lo que provoca un amplio espectro de patologĆas mitocondriales que se manifiestan como enfermedades complejas de manifestaciĆ³n clĆnica y pronĆ³sticos muy variables.Ā La mitocondria desempeƱa un papel crucial en la fisiologĆa celular, la mĆ”s destacada es la funciĆ³n metabĆ³lica por lo que no es de extraƱar que ademĆ”s se la haya relacionado con enfermedades mĆ”s frecuentes como el cĆ”ncer, las cardiomiopatĆas, la diabetes y el proceso de envejecimiento. Durante estos aƱos solo se ha hablado de ella solamente en una ocasiĆ³n, en la Jornada del aƱo 2012, titulada Enfermedad y eficacia biolĆ³gica en la ponencia: Sobre Mitocondria y EvoluciĆ³n: patologĆa y adaptaciĆ³n (ver resumen). Es por ello, que consideramos oportuno dedicarle un seminario a ella sola, la mitocondria, ya que merece la pena conocerla en detalle.Ā Ā En este seminario, la primera charla de los ponentes se centrarĆ” en una primera aproximaciĆ³n general sobre su origen y las caracterĆsticas principales de este orgĆ”nulo asĆ como de las patologĆas asociadas. Posteriormente, dos expertos explicarĆ”n los aspectos bĆ”sicos y fisiopatogĆ©nicos de la funciĆ³n mitocondrial y nos hablarĆ”n de los aspectos mĆ”s punteros de la investigaciĆ³n que estĆ”n actualmente realizando. Para accdeder al resumen_post del desarollo del seminario hacer clĆck aquĆ Ā Presentaciones durante el seminario: MarĆa-JosĆ© Trujillo Tiebas: PatologĆa Mitocondrial. Ā M. Esther Gallardo: UtilizaciĆ³n de iPSCs como modelo de enfermedad y aproximaciĆ³n a terapia. Ā Miguel FernĆ”ndez Moreno:Ā IdentificaciĆ³n y caracterizaciĆ³n de nuevos genes implicados en la funciĆ³n OXPHOS. | Ā Ā Ā Ā Ā Fecha: Ā 30. octubre 2018, 17- 20h Ā SalĆ³n de actos, Museo Nacional de Ciencias Naturales Ā |